一、硬皮病的定义众合资本
硬皮病(Scleroderma)是一种罕见的自身免疫性疾病,以皮肤和内脏器官的纤维化、硬化及血管病变为主要特征。其名称源于希腊语“sclero”(硬化)和“derma”(皮肤),即“皮肤变硬”。该病可累及皮肤、肺、心脏、消化道及肾脏等多个器官,严重时危及生命。
局限性硬皮病:主要影响皮肤,病变范围较小,如“刀砍状硬皮病”,内脏受累较轻。
系统性硬皮病(又称系统性硬化症):除皮肤硬化外,还伴随内脏器官(如肺、心、肾、消化道)的纤维化,病情较重。
主要症状
皮肤表现:早期手指肿胀、紧绷,逐渐发展至皮肤增厚、变硬众合资本,面部表情减少(“面具脸”)。
展开剩余50%雷诺现象:遇冷或情绪激动时手指变白、变紫,伴疼痛或麻木。
肺纤维化:气短、干咳,严重者呼吸衰竭。
肺动脉高压:活动后心悸、乏力。
消化道问题:反酸、吞咽困难、腹胀便秘。
肾脏损害:高血压、肾功能衰竭(硬皮病肾危象)病因与发病机制。
目前病因未明,可能与遗传、免疫异常、环境因素(如病毒感染、化学物质)有关。自身免疫反应导致胶原过度沉积,使皮肤和内脏器官纤维化。
诊断与治疗
诊断:结合临床表现、血液检查(抗Scl-70抗体、抗着丝点抗体)、皮肤活检及影像学(如肺部CT)。
治疗:西医:免疫抑制剂(如甲氨蝶呤、环磷酰胺)、抗纤维化药物(如尼达尼布)、血管扩张剂(如波生坦)等,但无法根治。
中医:辨证施治众合资本,常用活血化瘀(如丹参、当归)、温阳通络(如附子、桂枝)等改善微循环,延缓病情进展。
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